期刊简介
本刊办刊宗旨：主要面向全国基层医院和社区医疗机构，反映国家护理科技发展动态，跟踪国内外护理科研新动向，综述护理科研进展，报道护理新知识、新技术，展示护理科研优秀成果及先进经验，对各级医院和社区医疗机构护理起到交流、示范、引导作用。
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首页>全科护理杂志
- 杂志名称：全科护理杂志
- 主管单位：山西省卫生厅
- 主办单位：中华护理学会山西分会 山西医科大学护理学院
- 国际刊号：1674-4748
- 国内刊号：14-1349/R
- 出版周期：旬刊
期刊荣誉：为山西省一级（优秀）期刊期刊收录：知网收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 国家图书馆馆藏
1例新生儿枫糖尿病的护理
顾赛霞
关键词：枫糖尿病, 新生儿, 酮症酸中毒, 护理
摘要：枫糖尿病(MSUD)是一种极少见的常染色体隐性遗传病,世界范围内的发病率为1／18 .5万[1],由于支链氨基酸α-酮酸脱氢酶复合体的基因缺陷,使支链氨基酸(亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸)转氨基后形成的支链酮酸不能脱羧而蓄积体内,抑制神经递质功能和髓鞘发育,并可发生酮酸中毒和低血糖[2],因患儿尿有特殊枫糖味而得名.主要临床表现为酮症酸中毒、喂养困难、呼吸暂停、癫痫发作、昏迷、大脑发育迟缓等.如未得到正确诊断和及时治疗往往于生后几周或几个月内死亡,即使经治疗而存活,也可有智力低下和神经系统受损的后遗症,严重影响患儿生存和生活质量[3]. 2017年2月我院新生儿科收治1例枫糖尿病患儿,经过治疗和护理,18 d后好转出院,现将护理总结如下.
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