期刊简介
本刊办刊宗旨：主要面向全国基层医院和社区医疗机构，反映国家护理科技发展动态，跟踪国内外护理科研新动向，综述护理科研进展，报道护理新知识、新技术，展示护理科研优秀成果及先进经验，对各级医院和社区医疗机构护理起到交流、示范、引导作用。
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首页>全科护理杂志
- 杂志名称：全科护理杂志
- 主管单位：山西省卫生厅
- 主办单位：中华护理学会山西分会 山西医科大学护理学院
- 国际刊号：1674-4748
- 国内刊号：14-1349/R
- 出版周期：旬刊
期刊荣誉：为山西省一级（优秀）期刊期刊收录：知网收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 国家图书馆馆藏
1例小儿肝糖原贮积病伴多器官功能衰竭的护理
曾丽芬；叶秋莲
关键词：肝糖原贮积病, 多器官功能衰竭, 低血糖, 并发症, 儿童, 护理
摘要：糖原代谢病是由先天性酶缺陷致糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病.肝糖原贮积病即糖原贮积病Ⅰ型为糖原贮积病中多见,约占25％,是由于肝、肾及小肠黏膜细胞缺乏葡萄糖-6磷酸酶,以致糖原的分解过程发生障碍,过多的糖原贮积于肝肾,使其功能遭受一定的损害所引起的常染色体隐性遗传病[1].本病特征为反复出现低血糖、乳酸性酸中毒伴肝大、肝脂肪变性与高脂血症.患儿生长迟缓、易感染,可因严重酸中毒甚至痛风性肾炎肾衰竭死亡.2017年我科收治1例糖原贮积病伴多器官功能衰竭(循环、肾脏、肝脏、血液、内环境)的患儿.通过多学科紧密合作,加强病情观察,控制与预防感染,饮食治疗控制低血糖,保持血糖稳定,在疾病不同阶段给予患儿及家属适当的心理支持,以控制疾病进展,现将护理报告如下.
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